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2023-09-11 | NOW健康

男孩罹罕病!帥臉變形萎縮 醫:恐是自體免疫攻擊釀禍

男孩罹罕病!帥臉變形萎縮 醫:恐是自體免疫攻擊釀禍

【NOW健康 陳郁茹/台中報導】18歲陳姓少年從小長得濃眉大眼、五官端正,與同儕間相處融洽,異性緣也良好,不料他在升上國中後,右半臉開始漸漸變形至萎縮,眼睛下垂變小,兩邊臉蛋越來越不對稱,長相有很大的變化,導致大家逐漸疏遠少年,讓他身心受創。陳姓男孩的父母非常焦急,帶著他到處求診,最終確定他罹患罕病「帕里-龍伯格綜合症(Parry-Romberg Disease)」,醫師以顯微自體脂肪移植手術重建外形,才改善了病況。


女性患者較多! 發病年齡介於5至15歲


光田綜合醫院整形外科醫師吳文宏診察時發現,陳姓少年的右半臉皮膚脂肪、肌肉、骨骼明顯萎縮,右眼及右上眼瞼嚴重下垂,經由專業評估及3D電腦斷層掃描,確診「帕里-龍伯格綜合症」,此病又稱帕-羅二氏綜合症、漸行性半臉萎縮症。疾病的成因不明,但一般認為跟自體免疫有關,就是自身的抗體去攻擊半邊臉的皮膚、脂肪、肌肉、神經和骨骼,造成面部萎縮。


針對「帕里-龍伯格綜合症」的臨床表現,吳文宏說明,其特徵範圍會在單邊側臉,尤其左側發病較多見,通常為部份或全部進行性萎縮,約有5%的病例會侵犯兩側臉部,主要位於臉頰鼻外側、嘴角邊、下巴角以上、單側的眉及眼,大約2至10年發展成單側臉全部萎縮,患側臉部凹陷呈老人貌,與健側呈鮮明對照。


吳文宏也補充,患病女性多於男性,約佔5分之3,發病年齡則在5至15歲之間,大多於國中時期發病,而20歲前發病者佔4分之3,剛發病時是漸進式的,大部分患者的病況會在20歲以前突然停住,呈現穩定的情形。


適當時間介入手術 醫:罕病也能獲改善


「帕里-龍伯格綜合症」目前沒有什麼確切的診斷方法,難以檢測其抗體,只能經由理學檢查症狀,觀察疾病的變化(外形)來做診斷與治療。吳文宏指出,臨床上會視萎縮情況穩定下來時,進行臉部重建手術。在早期沒有自體脂肪移植技術前,多採用骨移植或人工墊片來重建臉部輪廓,須配合全身麻醉手術並住院治療,但隨著醫療進步,使用顯微自體脂肪移植,僅須局部麻醉即可達到改善的效果。


關於案例中的少年,吳文宏使用顯微脂肪移植矯治右半臉萎縮,達到改善臉型的效果,而患側眼部嚴重下垂的病況,則以額頭懸吊術做拉提,協助眼部和臉部整體均衡,效果相當顯著。他也提醒大眾,漸行性半臉萎縮症雖然罕見,但只要在適當的時間進行手術,定期追蹤病況,仍可獲得一定的改善和協助。


核稿編輯:陳珍妮


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