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2022-05-21 | 健康醫療網

帛琉男潰瘍蔓延全身 竟是罹罕見PASH症候群

【健康醫療網/記者林怡亭報導】來自帛琉的Mr. Sabo於2008年開始出現右小腿多處皮膚潰瘍,之後慢慢發展到雙腿,隔年病灶已蔓延至軀幹和上肢,臉部亦出現紅斑。在此之前Mr. Sabo曾於帛琉及菲律賓接受治療,但皆未能改善症狀,故他決定遠赴台灣求醫,期間陸續經歷了藥物治療與清創手術,後轉院由臺大醫院免疫性皮膚病專家朱家瑜醫師為他治療,經過抽血檢查、基因檢測、皮膚切片檢查與專業判斷,排除血液腫瘤因素,確認罹患PASH症候群。

生物製劑治療 多次手術遏止疾病惡化

開始使用環孢素(Cyclosporine)和氨苯碸(Dapsone)等藥物治療,在Mr. Sabo的配合治療下,他的四肢、背部和腹部的傷口逐漸癒合,病情穩定控制中,之後並由皮膚外科廖怡華醫師執行膿腫切除及植皮手術。後續在Adalimumab生物製劑治療下,核磁共振影像仍顯示進展性的直腸廔管,於2018年照會直腸外科洪基翔醫師進行大腸造口術、廔管切除術及多次清瘡,以保留肛門括約肌功能,在團隊合作的治療模式下有效地遏止疾病惡化,追蹤至今廔管沒有復發。

PASH症候群 罕見自體發炎疾病

PASH症候群是一種罕見的自體發炎疾病,由三種非感染性嗜中性球皮膚病組成,包含壞疽性膿皮病(Pyoderma gangrenosum, PG)、痤瘡(Acne)和化膿性汗腺炎(Hidradenitis suppurativa, HS),其中的壞疽性膿皮病及化膿性汗腺炎是罕見的皮膚免疫疾病。

無固定的治療方式 依症下藥改善不適

目前對於PASH症候群,並無固定的治療方式,而是依病患臨床症狀、病灶嚴重程度及是否有合併症等,來選擇治療傷口方式,並以局部或全身性藥物治療來抑制全身的免疫反應,以達到控制病灶的發展,但無法根治。

初期表現類感染性皮膚病 延誤治療恐惡化

PASH症候群初始表現有時類似感染性皮膚疾病,但治療方式完全不同,延誤診治往往會讓病情極度惡化;而使用多種高劑量全身免疫抑制劑治療又會增加感染的風險,更讓此病症的治療常陷入進退兩難的局面,此時唯有細心觀察病灶演變與追蹤各項檢驗數據,才能避免嚴重副作用發生;該病臨床罕見,早期診斷尤其困難,因此有經驗的醫師甚為重要。

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資料來源:健康醫療網 https://www.healthnews.com.tw/readnews.php?id=53814

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