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2023-12-27 | 健康醫療網

紅斑性狼瘡等6類自體免疫疾病 併發菜瓜布肺死亡率近4成

【健康醫療網/記者鄭宜芬報導】港星周海媚的離世,喚醒大眾對紅斑性狼瘡等自體免疫疾病的認知。一名60歲退休女性,因咳、喘症狀至胸腔科診斷出「菜瓜布肺」慢性漸進性肺纖維化,轉介至風濕過敏免疫科進一步檢查後,發現患有硬皮症,住院期間其肺部功能已嚴重喪失,需透過氧氣罩才能維持呼吸,且食道、腎臟都大受影響。林口長庚醫院風濕過敏科醫師蔡昀臻提醒,「自體免疫疾病」病友一旦併發肺纖維化,5年死亡率高達近4成,應定期檢測肺功能以預防急性惡化。

6大高風險族群 5年死亡率高達近4成



蔡昀臻說明,全台自體免疫疾病患者約12萬人,易併發肺纖維化的高危險族群包括:

類風濕性關節炎

硬皮症

乾燥症

多發性肌炎

皮肌炎

紅斑性狼瘡

除了臨床表徵 也須當心內部器官損害



臨床表徵:皮膚外觀、關節變形

內部觀變化:心臟、腸胃道、腎臟、肺臟,恐會造成看不見的內傷

自體免疫疾病病友併發肺纖維化風險高,其中硬皮症、皮肌炎、混合性結締組織疾病好發率達5成。病友一旦併發肺纖維化,5年死亡率高達近4成。慢性漸進性肺纖維化對病友生活影響甚鉅,包括呼吸道症狀、急性惡化、情緒低落、肺功能下降、生活品質下降,若未妥善治療恐威脅生命。

然而,過去病友多半僅關注表徵疾病的變化,而忽略肺纖維化的徵兆,例如有些病友長期咳嗽感到不對勁,卻僅當作是小感冒另尋診所就診,並不會在風濕過敏免疫科回診追蹤時主動與醫師反應,等到呼吸道症狀日趨嚴重就醫時,肺部通常已有大面積的損傷。

蔡昀臻提醒,自體免疫族群病友一定要建立起定期檢測肺功能習慣,有任何肺部症狀應主動與醫師反應,才有機會阻止肺纖維化持續進展,預防肺部急性惡化。

紅斑性狼瘡等6類自體免疫疾病 併發菜瓜布肺死亡率近4成

▲▼蔡昀臻醫師提醒,「自體免疫疾病」一旦併發肺纖維化,5年死亡率高達近4成,應定期檢測肺功能以預防急性惡化。

紅斑性狼瘡等6類自體免疫疾病 併發菜瓜布肺死亡率近4成

服用抗肺纖維化藥物 12月起擴大給付



蔡昀臻表示,自體免疫疾病合併肺纖維化治療方式為藥物治療,雖然肺纖維化無法被根治,但透過藥物治療後,症狀改善效果顯見,病友生活品質也有所提升。

免疫抑制或免疫調節藥物

調控免疫系統,減少繼續破壞肺組織的情況

抗肺纖維化藥物

抑制肺纖維化的發展速度, 降低肺功能惡化速度,減少急性惡化風險!

12月起抗肺纖維化藥物健保擴大給付(有條件給付),約逾千名病友受惠,及早介入治療,助病友延緩肺功能惡化提升生活品質,降低7成以上死亡風險。開頭提及的女性患者成功申請到抗肺纖維化藥物,治療至今控制穩定,已進步到可自行走路去買菜,甚至從事喜愛的瑜珈運動。

中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財表示,針對自體免疫疾病患者併發肺纖維化,早年只能針對症狀控制,治標不治本,治療困境包括:自費藥物昂貴、外國新藥進不來台灣、健保給付有限。現今已有很好的治療藥物,就連紅斑性狼瘡也不再是惡疾,使用藥物治療都能改善喘咳類症狀、延長存活期、面對更美好的人生。

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資料來源:健康醫療網 https://www.healthnews.com.tw/readnews.php?id=60340

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