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2020-09-29 | 華人健康網

多囊腎猝死風險高?一定會洗腎?腎臟內科醫師解答,做好5件事延緩惡化

國內知名藝人日前不幸因主動脈剝離驟逝一事,不僅令人不勝唏噓,也讓外界疑惑,為何正值壯年的他會發生這樣的憾事。關於此一疑問,外界多直指關鍵原因應和其所罹患的遺傳性疾病—「多囊腎」有關。但到底什麼是多囊腎?罹患多囊腎者,一定會走到洗腎一途嗎?是否猝死風險較常人來的高?就讓我們聽聽專業腎臟內科醫師怎麼說。

多囊腎猝死風險高?一定會洗腎?腎臟內科醫師解答,做好5件事延緩惡化

台灣多囊腎發生率:每1萬人中有1人,高達1/2機會遺傳給下一代

亞東紀念醫院腎臟內科專任主治醫師蔡萬全表示,多囊腎是一種自體顯性遺傳性疾病,主要成因為基因缺陷,腎小管細胞不斷異常增生、分泌大量的液體,導致腎臟產生大量囊泡,所引起的一種遺傳性腎臟病。當父母其中一方有這種基因缺陷時,就有高達1/2的機會遺傳給下一代,且男女罹患比例相當。

根據國際流行病學資料顯示,全球每400~1000人中就有1人有多囊腎問題;而相較發生率較高的白人,台灣多囊腎的發生率,則約為每1萬人中有1人,且根據台灣健保資料庫統計,在全國洗腎人口中,約有2%為多囊腎患者。

多囊腎又稱「泡泡腎」 囊泡變大、變多易損傷腎功能,出現4症狀要當心

但為什麼罹患多囊腎,會對人體健康帶來這麼嚴重的負面影響呢?蔡萬全醫師解釋,這是因為多囊腎患者受到先天基因缺陷影響,腎臟中的腎小管會不斷異常增生,並分泌大量的體液,使腎臟出現一顆又一顆大小不一的水泡導致,因此多囊腎在臨床又俗稱為「泡泡腎」。

而隨著患者年紀越來越大,腎臟裡的水泡組織也會越長越多、越變越大,逐漸地佔據其腎臟空間,使正常的腎臟組織被壓扁、失去其原有的功能,造成腎功能慢慢變差,進而引起下列症狀發生:

多囊腎猝死風險高?一定會洗腎?腎臟內科醫師解答,做好5件事延緩惡化
多囊腎患者因腎臟內囊泡太大也可能因此使腎臟體積增加,壓迫腹腔中的其他臟器,引發腰痛、背部鈍痛、痠痛等不適。

●症狀1/泌尿道感染:當腎臟中的囊泡過多,囊泡內積聚過量的囊液,這些不流動的囊液就容易成為病菌滋生的溫床,增加泌尿道、腎臟感染反覆發生的機會。

●症狀2/腎結石、尿路結石:當腎臟組織無法啟動正常的代謝機制,將人體內多餘的礦物質代謝而出時,這些殘留在患者體內的尿酸、草酸鈣,便可能進一步沉澱形成結晶,在日積月累下演變成腎結石、尿路結石。

●症狀3/腰痛:腎臟內囊泡太大也可能因此使腎臟體積增加,壓迫腹腔中的其他臟器,引發腰痛、背部鈍痛、痠痛等不適。

●症狀4/血尿:一旦腎臟囊泡大到一定程度後不甚破裂,就可能導致血尿的發生。若未積極介入治療、控制其囊泡的增生速率,患者很容易就陷入腎衰竭(尿毒症),需要接受洗腎、腎臟移植的境地。

罹患多囊腎一定會洗腎嗎?醫師:高達50%病友走到洗腎一途

根據臨床統計,多囊腎病友有一半,也就是高達50%的機率走到洗腎(尿毒症)一途;且依照基因突變(缺陷)位置的不同,多囊腎又可分為第一型(多囊腎蛋白-1基因缺陷)及第二型(多囊腎蛋白-2基因缺陷)2大類型,兩者在腎功能退化速度上的進展也有一定差異:

●第一型缺陷:臨床上最常見,這類型的患者腎功能惡化速度較快,平均年齡50歲後,就可能有洗腎的必要。

●第二型缺陷:臨床上較少見、治療效果通常較好,因腎臟衰退速度較慢,故患者平均年齡70多歲才會走到洗腎階段。

至於絕大多數慢性腎臟病患者常出現的蛋白尿症狀,蔡萬全醫師表示,除非患者本身除多囊腎外同時合併有糖尿病問題,否則一般臨床上,多囊腎病友出現蛋白尿表現的機率相對來說是少許多的。

多囊腎猝死風險高?一定會洗腎?腎臟內科醫師解答,做好5件事延緩惡化
多囊腎患者腎臟在不斷遭受變大、變多的腎臟囊泡擠壓下,也容易因血液流通不暢,導致血壓快速上升,增加高血壓的罹患風險。

多囊腎猝死風險高?除了影響腎功能,控制不佳更可能引起高血壓等共病

且值得注意的是,除了腎臟問題外,由於多囊腎患者腎臟在不斷遭受變大、變多的腎臟囊泡擠壓下,也容易因血液流通不暢,而使身體釋放出缺血信號,造成腎素、血管收縮素系統大量分泌,導致血壓快速上升,增加高血壓的罹患風險。

此外,除了腎功能受損外,臨床也發現多囊腎患者也有很高的機會,罹患其他併發症,譬如:腦部出現血管瘤,導致腦出血;心臟瓣膜閉鎖不全,造成心衰竭;腎臟囊泡持續變大壓迫腸胃道,導致營養不良等症狀發生。

看到這裡,相信一定有人會想問,難道多囊腎患者除了洗腎外,意外猝死的風險真的這麼高嗎?對此,蔡萬全醫師強調,在臨床醫學上的報告中,這樣的個案實屬少見,只是這類患者憾事發生時,往往都相當突然、嚴重,故曝光率也相對較高,也常會讓人埋下多囊腎病友有高猝死風險的既定印象。

但根據臨床統計,多囊腎患者若定期回診、追蹤,按照醫囑按時服藥、治療,多能避免上述併發症的發生。除非多囊腎患者家族史中,有家人曾有主動脈瘤、主動脈剝離病史者;或是,本身除多囊腎疾病外,又合併有高血壓、糖尿病、高血脂症等多樣慢性病,受到血壓、血糖、血脂控制不佳影響,罹患心血管及腦中風等疾病的風險本就較高者,才的確需要特別當心。

多囊腎終生不會痊癒!醫師:做好5件事、養成這些好習慣,延緩惡化

不光提醒多囊腎病友,要小心防範三高問題找上門,以免疾病相互影響,使身體健康狀況更為惡化外。蔡萬全醫師也呼籲,由於多囊腎屬於遺傳性疾病的一種,患者一出生即患病、終生不會痊癒。且過往沒有任何藥物可以減緩腎臟囊泡生長,故病友日常生活更應養成下列5大良好習慣,並做好血壓控制來延緩病程,以預防其他併發症的發生。

多囊腎猝死風險高?一定會洗腎?腎臟內科醫師解答,做好5件事延緩惡化
咖啡因會刺激囊泡變大,因此蔡萬全醫師提醒多囊腎病友,日常飲食應盡量避免攝取咖啡、茶、提神飲料、巧克力等富含咖啡因的食物。

●習慣1/蛋白質攝取宜適量:多囊腎病友根據腎功能期別的不同,在蛋白質的攝取量上也會有所差異。一般臨床,依據腎功能的不同,將慢性腎臟病分為5期,當民眾腎功能惡化到第三期以上(含第三期),飲食上就需要限制豆魚肉蛋牛奶等蛋白質食物的攝取,盡可能採取「低蛋白飲食」,以免加重腎臟代謝負擔。

●習慣2/做好體態控制:根據流行病學研究資料顯示,多囊腎患者有肥胖問題、沒有做好體態控制,其腎功能惡化速度也會跟著加快,所以病友控好體態非常重要。

●習慣3/減少含咖啡因食物攝取:咖啡因會刺激囊泡變大,因此蔡萬全醫師提醒多囊腎病友,日常飲食應盡量避免攝取咖啡、茶、提神飲料、巧克力等富含咖啡因的食物;以免陷入按時服藥,卻又因咖啡因攝取過量,導致藥效大打折扣,病症未得到控制,反惡化的惡性循環中。

●習慣4/不濫用藥物:在沒有專業醫師評估下,多囊腎患者切勿自行濫服止痛藥、消炎藥,以及來路不明的中草藥。

●習慣5/維持泌尿道健康:多囊腎患者先天罹患泌尿道、尿路感染反覆感染等問題的機率本就比常人來的高。若沒有積極治療、控制,一旦惡化釀成急性腎盂腎炎、急性細菌性腎炎、腎膿瘍,其腎功能也會連帶受到影響,更為惡化,故多囊腎病友維持好泌尿道健康非常重要。

除此之外,臨床也多會建議多囊腎病友,養成每天早晚固定測量血壓的習慣,且每3個月回診一次,進行例行性的身體檢查,以防範併發症的發生。至於已有高血壓問題的患者,則建議一定要按照醫囑按時服用降血壓藥物,切勿因血壓下降就自行停藥,而應先諮詢專業醫師意見後,再決定較有保障。

多囊腎猝死風險高?一定會洗腎?腎臟內科醫師解答,做好5件事延緩惡化
臨床上絕大部分多囊腎患者,多是等到開始出現腰痛、反覆性泌尿道感染、年輕性高血壓、血尿、尿路結石、腎結石等症狀,至醫院就醫排除其他相關致病因素,經超音波檢測後,才會被診斷出有多囊腎問題。

多囊腎用藥新進展!抑制抗利尿激素有助水泡成長速度變慢,延緩多囊腎進程

除了說明多囊腎的成因、臨床治療及保健方式外,蔡萬全醫師也帶來一個好消息提供給多囊腎病友!那就是近來有研究發現,導致多囊腎患者囊泡變大的原因主要跟抗利尿激素有關,故抑制抗利尿激素有助讓水泡成長的速度變慢。近期也有一種新藥,被證實可以選擇性的抑制抗利尿激素的作用、抑制水泡增長,也是目前第一個且唯一一個臨床試驗證實,能夠延緩多囊腎進程之藥物。

且研究結果也顯示,與未服用者相比,多囊腎患者在服用該新藥一年後,抽血檢驗腎絲球過濾率,平均降低35%的惡化速度。且無論早期是或晚期腎臟病病人服用,該藥皆可顯著的延緩腎臟疾病進程惡化。

此外,該份研究更發現,在慢性腎臟病第二期時開始使用此藥可延後洗腎時程約7年;第三期開始用藥則可延後約4年,到第四期才用藥則僅能延後約1年,故民眾若能提早用藥,對腎臟病的保護效果將更明顯!

而健保署也在2019年7月正式開放健保給付該藥物,提供給中度腎衰竭患者(第三期慢性腎臟病)有條件申請使用,用以延緩多囊腎之囊泡生長及腎功能惡化,能讓許多多囊腎患者能因此受惠。因此,蔡萬全醫師呼籲病友,千萬不要放棄希望。

【醫師小叮嚀】:

最後,蔡萬全醫師提醒,由於多囊腎患者,即便發病、腎臟內已開始出現囊泡,但因人體腎臟會啟動代償機制,盡可能維持腎功能發揮正常作用;故除非腎臟組織被囊泡壓迫超過一半以上,否則一般傳統抽血等健檢項目,其實很難檢查出來多囊腎問題。

也因此臨床上絕大部分多囊腎患者,多是等到開始出現腰痛、反覆性泌尿道感染、年輕性高血壓、血尿、尿路結石、腎結石等症狀,至醫院就醫排除其他相關致病因素,經超音波檢測後,才會被診斷出有多囊腎問題。

一般來說,30歲左右就會有一半以上的多囊腎病友,曾出現上述腎臟相關問題。因此,蔡萬全醫師呼籲,介於30歲左右的青壯年朋友,若發覺自己反覆出現以上症狀,一定要儘速就醫、安排相關檢測,釐清是否有罹患多囊腎的疑慮較有保障。

原文網址 http://www.top1health.com/Article/240/82970

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