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2022-04-04 | 華人健康網

兒童常有瘀青、少女嚴重貧血 竟是少見「類血友病」

就讀國中的棠棠(化名),看起來臉色蒼白、嘴唇毫無血色,遇到生理期因血量過多,全身無力,不僅不能上體育課,連上學都成問題,眼見功課越來越差,更出現頭暈、貧血等症狀,家長曾帶她至婦產科門診但都無法改善,便進一步轉診至血液科,才確診為被稱為類血友病的溫韋伯氏疾病(von Willebrand disease, VWD)。馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科主治醫師侯人尹為棠棠補充鐵質與特殊凝血因子,遇生理期時則使用止血藥物,才漸漸改善嚴重貧血的情況。


兒童常有瘀青、少女嚴重貧血 竟是少見「類血友病」

類血友病確診率偏低 這些出血症狀別輕忽

類血友病盛行率約為千分之一,台灣推估患者數目達兩萬三千人,但目前僅約三百人確診。馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科主任葉庭吉表示,類血友病患者的出血症狀較血友病輕微,通常會在四種情況下才被發現,一是10歲以下,因為有腸胃出血症狀而被發現;二是12至16歲青少女因生理期血量過多、經期過長至婦產科求診;三是15至25歲時,因蛀牙或智齒等問題求診牙科,拔牙後發現血流不止;第四則是小兒科、耳鼻喉科常見的流鼻血症狀。

葉庭吉主任提醒,若身體出現反覆出血症狀,就須懷疑是否有血液異常相關疾病,建議至大醫院的血液專科做進一步的篩檢診斷。


兒童常有瘀青、少女嚴重貧血 竟是少見「類血友病」

馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科醫師團隊呼籲家長關注兒童出血警訊。

女國中生確診才察家人多罹病 因未確診而先摘子宮

侯人尹醫師表示,類血友病與血友病的致病機轉完全不同,為體內缺乏vWF凝血因子,或vWF凝血因子活性不佳,但止血異常症狀雷同故稱為類血友病,其男女罹病比例相當,但女性如棠棠一樣,因常有經血過量的明顯症狀,故較多確診。

類血友病為遺傳性疾病,在棠棠確診後,侯人尹醫師進一步發現,棠棠家中的長輩也是類血友病患者,長輩年輕時飽受經血過量的困擾,一直以為是婦科問題,直到摘除子宮仍未被確診為類血友病患。

類血友病患者,因身體出現輕微瘀青、器官長期少量出血,對生活並未造成重大影響,因此,未能明確診斷,侯人尹醫師提醒,這類病人最擔心的反而是一旦遇重大外傷意外,大量出血時無法使用正確止血武器,而危及生命。

醫籲勿輕忽幼童不明瘀青 積極求診才安心

侯人尹醫師也分享,門診中曾收治過一名2歲多男童,身上常出現不明瘀青,後因嘔吐而送至急診,經檢查才發現肝、膽等內臟長期出血,經一系列血液檢查,發現vWF凝血因子指數過低,連家長也被篩出指數不正常,均確診為類血友病。

葉庭吉主任提醒,因類血友病臨床表現不明顯,如身體輕微出現瘀青,家長恐因情況不嚴重,或認為跌跌撞撞的孩子難免受點小傷而忽略了疾病。此外,貧血也是常見的症狀之一,只要懷疑有凝血功能異常情況,請盡快至血液專科就醫。

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