吃不下還易累 當心罕見血液疾病骨髓纖維化上身

吃不下、容易累還盜汗，醫師提醒，小心罕見血液疾病「骨髓纖維化」上身，前期症狀因不具特異性，往往脾臟腫大才確診，嚴重恐惡化為心臟衰竭或急性白血病，已有新型藥物納健保。

骨髓纖維化是一種罕見血液疾病，台灣骨髓增生性腫瘤關懷協會理事長侯信安今天在衛教記者會中指出，骨髓纖維化起因為造血細胞基因突變，產生許多不正常細胞激素，使患者原有造血系統失常，由於正常紅血球數不足，其他器官就會開始代償造血，最常見的確診症狀就是脾臟腫大。

侯信安表示，骨髓纖維化前期會出現疲倦、腹脹、夜間盜汗等症狀，因不具有特異性，常被患者忽略，導致部分患者病況進一步惡化為心臟衰竭或急性白血病，致死風險暴增，即便是中度風險以上骨髓纖維化患者，平均存活期也僅5年，可見惡性度之高。

台灣每年約有150名新發個案，年紀落在65歲左右。侯信安表示，目前治療方式，除了輸血、傳統移植、化療，過去僅有一款標靶藥物可用；然而數據顯示，超過5成患者會因產生抗藥性或副作用而中斷療程，這也表示一旦出現抗藥性、患者即陷入無藥可用的窘境。

林口長庚醫院血液科主任郭明宗簡報指出，新型口服標靶藥物是近10年來最新核准的治療選擇，適用於中度或高風險的骨髓纖維化患者，因費用昂貴、治療負擔重，曾讓部分患者「看的到、用不到」窘境，健保署自今年1月起擴大給付新型口服標靶藥物，補足臨床治療落差、完備患者選擇。