男童性早熟須接受腫瘤評估!醫籲:必知男童性早熟4大警訊
小建今年9歲,最近身高快速成長,一年長高將近10公分,身高快要跟11歲的哥哥小華一樣高,家長不確定兄弟誰有問題,因此兩兄弟都被帶來兒童內分泌門診做諮詢。醫師經過詳細病史詢問發現,兩兄弟為家族性神經纖維瘤病患。哥哥小華第二性徵發育正常,一年平均長6-8公分,尚未變聲;反觀弟弟小建不僅身高快速抽長,睪丸發育已將近成人大小,骨齡也進展至12歲。醫師擔心弟弟小建有中樞性性早熟,緊急安排腦部斷層掃描,赫然發現腦部中央有多發性腫瘤,影響下視丘與腦下垂體青春期荷爾蒙的釋放。由於腫瘤型態未明,最後轉診兒童神經科與血液腫瘤科決定日後是否接受化療的處理。
男生9歲前性徵發育,11歲前變聲需就醫檢查
性早熟為兒童內分泌科熱門議題。全球性早熟發生率女生是男生的10倍以上。由於女生性徵易觀察,往往8歲前有胸部發育就被帶來門診檢查。男生青春期一般9歲後開始啟動,第一個性徵是睪丸變大。但睪丸怎樣叫大?怎樣算有發育?大部分家長都不清楚。甚至許多男孩就診都是家長驚覺突然變聲,才意識到孩童有性早熟。
醫學定義男童9歲前有第二性徵發育 (包含:睪丸變大、長陰毛、長青春痘)需要擔心男童性早熟。睪丸若直徑大於2.5公分或體積大於4cc,就代表已經進入青春期。臨床上,醫師在診間會用睪丸測量器測量是否進入青春期。睪丸發育過1年後,會開始長陰毛、陰莖變長;3年過後陸續會開始變聲長喉結。台灣男童最早可變聲的實際年紀約12歲。以變聲這個顯著性徵變化估算,前後1年身高平均可達最大成長速率8-10公分。換言之,如果男孩年紀小且短期內抽高達1年8-10公分,家長需擔心接下來1年是否隨時會變聲。變聲進入第2年會進入生長減速期,1年平均長5-6公分。變聲進入第3第4年後,則幾乎停止生長,骨齡密合達到成人身高。
男童性早熟4大警訊(圖片提供/國泰醫院)
男童性早熟皆須接受腫瘤評估
男女性早熟成因大不相同,女生幾乎是中樞性性早熟,當中90%為不明原因早熟。僅10%與腦部疾病相關。男生早熟60%為器質性病變週邊性性早熟需積極排除。男生週邊性性早熟成因包含:
1.不正常釋放雄性荷爾蒙:睪丸腫瘤、生殖細胞瘤(germ cell tumor)、肝母細胞瘤(hepatoblastoma)。
2.不正常釋放腎上腺雄性荷爾蒙:腎上腺腫瘤、先天性腎上腺皮質增生症(congenital adrenal hyperplasia)。
3.其他原因:嚴重甲狀腺低下、過度使用塑化劑或性荷爾蒙產品。
男生就算檢測出中樞性性早熟,其成因與女生不同,更需要積極排除腦部病灶,例如:中樞水腦、良性異構瘤(harmatoma)、腦下垂體腫瘤或生殖細胞瘤。病史也要確認是否有癲癇、腦壓增加造成的慢性頭痛與嘔吐、腦傷或感染、腦性麻痺等問題。
男童性早熟常規檢查
1.骨齡檢查:快速進展型性早熟骨齡會比實際年紀超過2年或以上,若是嚴重早熟個案會影響最終成人身高發展。
2.抽血檢查: 門診可以安排 LH、FSH、testosterone做初步性早熟篩檢。由於男童性早熟大多為器質性問題,除上述檢查,應常規加測腫瘤指數 (AFP、β-HCG)、甲狀腺功能(TSH、FT4)與腎上腺功能(ACTH、cortisol、17OHP、DHEA、ASD)。
3.超音波檢查:腹部超音波檢查可以偵測腹腔內是否有肝臟腫瘤、腎上腺腫瘤、先天性腎上腺皮質增生症等病灶。睪丸超音波排除生殖細胞瘤等病灶。
4.性釋素測驗(LHRH test):要區別中樞或週邊性性早熟,靜脈注射LHRH後,每隔15分鐘檢驗血液中LH及FSH的濃度,若LH的峰值大於5 IU/L,則我們定義為青春期啟動 (國內健保規範則是定義LH的峰值大於10 IU/L為中樞性性早熟)。反之,若孩子有第二性徵的發育,但是性釋素測驗檢查沒有青春期啟動,則為週邊性性早熟。
5.腦部斷層掃描(brain MRI):所有男童性早熟皆須常規安排腦部斷層掃排除中樞病灶。女童性早熟則不會常規安排,除非年紀過早(6歲以前發病)、有明確中樞疾病病史或主訴、懷疑內分泌多重軸線異常的個案等等。
男童中樞性性早熟健保給付條件
目前國內性早熟治療藥物審核嚴格,若有中樞疾病患者則不受限制。總而言之,發病年紀越小、骨齡越超前、預估成人身高越矮的早熟個案,越有可能獲得健保補助。
男童中樞性性早熟健保給付條件(圖片提供/國泰醫院)
結語
兒童性早熟為現代家長最關切之生長議題。雖然發生率較低,男童性早熟也越來越受到重視。門診時常有家長抱怨男童在班上身材最矮,但仔細評估身高在全台灣男童卻是50百分位的情況。在羨慕同學長很高的同時,家長需反思孩子是否真的有問題?還是有問題的是別人?我在門診經常跟家長強調:適切生長遠比過度發展還要重要。過度發展常常與肥胖、性早熟有關。尤其男生性早熟,長過高的代價,背後常常隱藏器官或腫瘤等重大病灶。許多早熟的男童,都被拖延到變聲才帶來就診,不僅錯失健保治療的資格,就算接受治療效果也都會打折。此時,醫師和家長關切的重點不應該是在身高,而是要趕快釐清病因救命。
腫瘤有分良性與惡性,惡性腫瘤當然要積極化療或手術處理;如果是良性腫瘤,若長在不好的位置,也是要積極處理。就算不是腫瘤問題,並非所有的病人都適合青春期抑制劑(柳普林、達菲林)的治療。家長帶孩子看生長門診時,若被告知需要自費打生長激素或青春期抑制劑,請一定要詳細詢問該做哪些檢查、為何無法申請健保給付。沒有經過詳細檢查而盲目施打自費針劑,恐錯失治療嚴重疾病的黃金期。
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資料來源:華人健康網
https://www.top1health.com/Article/236/94808
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