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2023-12-14 | 優活健康網

比閃電擊中機率還低!她患極少見癌症「全身血液超黏稠」存活率不到5成

「剛開始眼睛、牙齒、子宮都在出血,我一直以為是婦產科疾病,全村都覺得我會死⋯⋯」70歲的陳女士,回想罹病初期,反覆求診未果,長達1個多月找不出病因,從彰化輾轉北上就醫,近一步檢查才發現原來是造血功能出問題,確診罹患淋巴瘤中極少見的「華氏巨球蛋白血症」 。

華氏巨球蛋白血症患者血清中會產生大量免疫球蛋白,使血液黏稠度升高,造成高黏滯血綜合症,血球會像銅錢一樣串在一起,發生貧血、神經病變、多處黏膜不正常出血。依血液阻塞發生部位,若是在眼科、腦部、心肺血管,則可能會影響視力、造成中風或是肺栓塞、心肌梗塞。

罹病率比閃電擊中還低

據臨床統計,台灣一年新發病例不到50人,盛行率僅約百萬分之四,罹患率堪稱比閃電擊中的機率還低,且高風險族群的5年存活率僅36%。

秀傳醫療體系彰化院區癌症醫院院長張正雄表示,華氏巨球蛋白血症是一種罕見的和緩性淋巴癌,癌細胞會侵犯骨髓、淋巴結、脾臟,好發63至73歲的老年人,男性多於女性,「因免疫球蛋白增生,腫瘤細胞會聚集在肝臟、脾臟,導致器官腫大,進而影響食慾。」

張正雄進一步解釋,因初期症狀不明顯,容易以為是家裡長者正常老化,虛弱、疲倦、食慾不好,因為過於罕見,他行醫30多年也只看過不到10例。前述個案陳女士,所幸在大出血當下就進行確切診斷獲得救治,否則很可能活不到現在。

透過IgM基因檢查、骨髓穿刺和切片檢查,可以在早期鑑別惡性淋巴瘤或其他血液疾病,有助及早製訂治療計畫。張正雄提到,現在的骨髓檢查跟大家對「抽龍骨水」的想像完全不同,技術非常純熟,在門診僅需不到半小時就能完成,是最快速診斷血液腫瘤疾病的方法,呼籲患者切勿因對檢查的迷思而錯失儘早診斷與治療的機會。

中華民國血液病學會秘書長黃泰中指出,華氏巨球蛋白血症因臨床案例少,再加上初期症狀捉摸不定,患者常輾轉於不同科別之間卻又找不出病因,還容易發生漏診、誤診,錯過對症下藥的時機,身心承受極大壓力,又因為是癌症而非罕見疾病,缺乏關注資源,堪稱是「弱勢癌」。

尤其,淋巴癌治療方式複雜,無法找到一劑適用於所有患者的通用藥物,過去華氏巨球蛋白血症多以化學治療為主,但副作用大,所有細胞都有可能受到化療藥物影響,副作用如白血球、血小板下降、發燒、心臟毒性、感染⋯⋯等。

患者整體存活率不到5成

「10年來,台大醫院有70名患者,約有半數至今已離世。」黃泰中解釋,華氏巨球蛋白血症患者多半是65歲以上的老年人,身體本就衰弱,較難積極接受治療,其整體存活率不到50%,「幸好現在有新型標靶藥物,除了化療外,健保今年12月已納入給付,預估將替患者省下每個月20萬的治療藥費。」

黃泰中提到,透過新一代標靶藥物,可有效阻止癌細胞複製發揮其作用,僅會攻擊癌細胞,「治療效果非常好,現在只要口服藥丸吞就好,疾病控制成果也比化療效果好,12個月內疾病無惡化存活率大幅提升。」

黃泰中提醒,根據國健署最新2021年全國癌症登記報告,惡性淋巴瘤的發病率相較十年前已成長1.4倍,患者初期可能在全身不同位置發現病變,造成初期症狀並不明顯,民眾若察覺自己出現發燒、夜間盜汗、不明原因體重減輕、疲勞、淋巴結腫大、皮膚搔癢等淋巴瘤常見症狀,並持續約2至3週時,應盡快至血液腫瘤科就診,才不會延誤黃金治療期。



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