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2022-04-26 | 華人健康網

手腳皮膚莫明冒水泡血泡,竟是自體免疫類天皰瘡!

老年皮膚疾病問題多元,如果發現手腳莫明冒水泡,甚至血泡,小心可能是最常見的自體免疫水泡病─類天皰瘡找上門!類天皰瘡可能的併發症,包括水泡傷口感染、紅皮症導致水分及電解質不平衡等。根據美國的資料顯示,類天皰瘡的每年死亡率約6–19%。

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手腳皮膚莫明冒水泡血泡,竟是自體免疫類天皰瘡!

郭綜合醫院皮膚科劉貴中主治醫師表示,類天皰瘡一旦發作,通常會持續數月至數年,病情可能起伏變化或穩定,然後自行緩解,但緩解後又可能復發。(圖片提供/郭綜合醫院)

1名84歲女性,患有失智症及巴金森氏症,長期臥床。就診前一個月於軀幹及上肢出現少量、偶發性的水泡,兩、三週後新發水泡數目明顯增加,造成身體多處傷口。臨床診斷為類天皰瘡,給予口服類固醇治療。一週後沒有新發水泡,原有的水泡傷口也逐漸癒合。遂逐漸降低類固醇劑量,以能控制病情(不長出新水泡)的最低劑量持續給藥,目前病況已穩定超過半年。

類天皰瘡是一種自體免疫疾病

郭綜合醫院皮膚科劉貴中主治醫師表示,類天皰瘡是一種自體免疫疾病,起因於體內產生抗體,攻擊位於表皮層與真皮層交接處,用來固定表皮細胞於真皮層上的某些結構蛋白,進一步產生發炎反應,導致表皮層與真皮層分離,形成皮膚水泡(圖一)。自體免疫抗體產生的原因,絕大多數是自發性,少數可能由某些藥物、某些慢性皮膚發炎性疾病、紫外光或放射線治療等引起。

類天皰瘡患者可能合併中風、失智、巴金森氏症等

類天皰瘡好發於六、七十歲以上的族群,且年紀愈大,發生率愈高。男女性得病的機會差不多。另外,類天皰瘡的患者有比較高的機會合併有中風、失智、巴金森氏症、多發性硬化症等神經系統問題,且神經問題通常早於類天皰瘡發作。

類天皰瘡的典型病灶,是在軀幹或四肢出現會癢、膚色發紅或正常、大顆、緊實的水泡或血泡。約有一半的患者會先出現發癢的紅色風疹塊,幾天或幾週後才在風疹塊內出現水泡。水泡傷口通常二至三週後自行癒合,不產生疤痕。頭皮、臉、黏膜處的病灶較少見。約有五分之一的類天皰瘡患者會以非典型的皮疹為表現,譬如只有紅色斑疹或風疹塊,卻沒有水泡;或是只有皮膚癢,卻沒有任何皮疹。另外,水泡有時候只長在身體的某個部位,如小腿前脛,或手部,這些情況可能造成診斷類天皰瘡的困難!

類天皰瘡通常會持續數月至數年,緩解後又可能復發

類天皰瘡一旦發作,通常會持續數月至數年,病情可能起伏變化或穩定,然後自行緩解。但緩解後又可能復發,其中以年紀大、健康狀況差、有前述的神經疾病、病灶範圍廣等的患者復發機會較大。類天皰瘡可能的併發症,包括水泡傷口感染、紅皮症導致水分及電解質不平衡等。但更常見的是,因治療類天皰瘡而長期使用的藥物所帶來的副作用,或是因患者年紀大而本身患有的慢性病所帶來的併發症。根據美國的資料顯示,類天皰瘡的每年死亡率約6–19%。

類天皰瘡診斷方式:皮膚切片檢查、皮膚免疫螢光檢查

劉貴中主治醫師表示,類天皰瘡的標準診斷方式是皮膚切片檢查,及直接與間接皮膚免疫螢光檢查。但實務上因為診所和中小型醫院不一定能提供這些檢查,所以常以有典型症狀,加上病患年紀大,合併前述神經疾病,並排除其他可能的鑑別診斷後,如接觸性皮膚炎、水泡性固定型藥物疹、汗皰疹、疥瘡、摩擦水泡等,即臨床診斷為類天皰瘡而開始治療。

用藥部份,是以能抑制自體免疫反應的類固醇及免疫抑制劑或調節劑為主。類固醇效果好、作用速度快,依據病人體重給予適當劑量,希望在幾週內達成病情控制,然後逐漸減量,以最低但又能控制病情的劑量維持數月至數年的用藥。其他的免疫抑制劑或調節劑雖然作用速度慢,但通常能幫忙降低類固醇長期使用的劑量及副作用,故仍會同時投藥。由於類天皰瘡要數月至數年才會緩解,長期使用類固醇及免疫抑制劑所帶來的副作用需要一併觀察、預防,及早處理。

文章連結 https://www.top1health.com/Article/248/88726

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