比癌症還奪命？肺纖維化不可逆，延誤治療急性惡化死亡率高達5成

近日華語樂壇知名歌手不幸病逝，網路上也傳出其疑似有嚴重肺部纖維化，無論病因為何，消息一出震驚了無數歌迷。臺中榮民總醫院間質性肺病整合照護中心主任傅彬貴醫師說明，肺纖維化的成因很多，許多肺部疾病最後也可能會導致纖維化。近年除了國人常聽到的新冠肺炎、流感這類「因感染後發炎所致」肺纖維化外，最常被民眾所忽略的是，不可逆的特發性肺纖維化，以及自體免疫所造成的肺纖維化。倘若沒有及時妥善治療，肺功能惡化速度可能如失速列車，最終導致呼吸衰竭甚至死亡，恐比許多癌症還致命！

60歲王伯伯是一名退休教師，平日最大的樂趣是與三五好友約爬山健走，半年來，逐漸體力下降，原本可輕鬆的爬上四樓爬坡，竟也變得喘氣吁吁，近日感冒後症狀加劇，活動就喘，血氧濃度只有93%，輾轉前往胸腔內科就醫，才被確診為特發性肺纖維化，也就是俗稱的菜瓜布肺。

肺纖維化不可逆，急性惡化死亡率高達50％以上

由於肺纖維化的初期症狀並不明顯，許多民眾常誤把慢性咳嗽(超過三週以上)、呼吸短促(喘)或疲累無力當成是小感冒，或是老化體力不佳而拖延就醫。傅彬貴醫師表示，門診觀察大部分民眾都是因為呼吸道症狀嚴重影響生活、喘氣吁吁才前來就診，例如生活中發現爬一層樓樓梯就喘到需要休息、與人說話可能咳嗽到無法講完完整句子，甚至像是王伯伯原本游刃有餘的登階健走，也變得非常吃力，等到有嚴重症狀才來就醫的病患，通常肺部纖維化已非常嚴重。

特發性肺纖維化是一種不明原因所致的慢性肺部發炎，由於肺臟反覆地受傷結痂，長時間下來讓原本柔軟富有彈性的肺部逐漸變硬、變厚，最終導致無法順利進行氣體交換，嚴重恐造成肺功能急速下降，由於肺纖維化是不可逆的，若沒有及時適當的治療，一旦發生急性惡化，死亡率更高達50％以上 。

延誤治療恐比癌症還致命！高風險族群定期肺功能檢查

肺纖維化的成因非常多元，較為大眾所熟知的有發病原因不明的「特發性肺纖維化」，也就是俗稱的「菜瓜布肺」，好發於50歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族史、長期為食道逆流者。研究指出，吸菸、空氣汙染、家族史、長期暴露於如金屬粉塵、木屑、植物性及動物性粉塵等環境中的職業，如農業、畜牧業、石化工業、美容美髮業、建築工程業、採礦業、木材森林業等從業人員，都是菜瓜布肺的高危險族群。

此外，自體免疫疾病患者也是肺纖維化的高風險族群，例如硬皮病、類風濕性關節炎、乾燥症、皮肌炎、多發性肌炎等，如有任何呼吸道症狀皆應主動與主治醫師反映，甚至可積極與醫師討論安排至少一次肺功能檢查的必要性，除可掌握目前自身的肺部健康狀況外，未來倘若肺部有任何變化，可以及時診斷治療。

喘、咳、累3大症狀持續超過8週，儘速尋求專業診斷治療

傅彬貴醫師提醒，民眾若有「喘、咳、累」3大症狀且持續8週以上，絕對不可以掉以輕心，建議盡速前往胸腔內科尋求進一步專業診斷，尤其是家中有年長者更要提高警覺謹慎因應。在治療方面，目前已有抗肺纖維化藥物可延緩約5成肺功能惡化速度 ，並降低約7成發生急性惡化的機率 ，唯有及早診斷、及早治療，才能有機會減少死亡風險，並保有良好的生活品質。台中榮總間質性肺病整合照護中心，由胸腔科、風濕免疫科、心臟科、影像醫學科、復健科等多專科醫師組成完整的照護團隊，目前已經照護500多位肺纖維化病友，積極參與國際臨床試驗，一起為肺纖維化臨床照護與新藥開發努力。

傅彬貴醫師提醒，民眾若有「喘、咳、累」3大症狀且持續8週以上，絕對不可以掉以輕心，建議盡速前往胸腔內科尋求進一步專業診斷，尤其是家中有年長者更要提高警覺謹慎因應。

肺纖維化的成因大約可分3大類

1)肺部感染（比如：肺結核、新冠肺炎）。

2)自體免疫疾病（如：類風濕性關節炎、乾燥症、皮肌炎、多發性肌炎、硬皮病）。

3)不明原因所造成的「特發性肺纖維化（IPF）」。

針對肺纖維化的檢查及診斷重點

聽診確認患者後背下肺部是否出現爆裂音，也會觀察其手指末端有無鼓脹現象(杵狀指)。

若醫師判斷患者可能罹患肺纖維化時，就會利用醫療影像技術，例如胸部X光來檢查肺浸潤況、以高解析度電腦斷層掃描(HRCT)觀察肺部細微變化，或利用心臟超音波確認肺動脈高壓及心臟衰竭等狀況。

此外，也會進行肺功能及氣體交換功能檢查，並且透過6分鐘走路測試來評估患者整體耐受力。

什麼是肺功能？哪些人需要做肺功能檢查？

肺功能指的是人體呼吸道換氣的功能，可透過非侵入性的儀器進行檢測，用以了解人體的肺活量狀況，作為診斷、追蹤肺部疾病進展與嚴重程度的依據。肺功能通常會隨著年紀增長而逐年下降，是人體老化的正常現象。一般而言，在25-30歲人體的肺功能會達到高峰，後續則以每年30-40毫升的速度逐年下降，但倘若民眾患有肺部相關疾病，未及早診斷與治療，急性惡化可能會導致肺功能急速下降，將大幅影響生活品質，嚴重時更可能會呼吸衰竭，甚至死亡。

肺纖維化、肺阻塞高風險群，建議接受肺功能檢測，並定期追蹤。

-50歲以上。

-吸菸史。

-長期暴露於職業環境粉塵者(空汙暴露、高風險職業…)。

-自體免疫族群患者(如：類風濕性關節炎、硬皮病、乾燥症、皮肌炎等)。

民眾該如何提高肺纖維化警覺提升病識感？

初期發現不易、預後不佳，若延誤治療，患者的死亡率極高。

呼籲咳、喘、累持續8週以上患者應儘速就醫，請醫師聽診後背下肺葉檢查是否有異常連續性爆裂音。

鼓勵有相關危險因子的民眾定期安排肺功能檢查，有助及早發現肺纖維化。

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資料來源：華人健康網

https://www.top1health.com/Article/248/95990

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